BSE und die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK)
Die seit vielen Jahren bekannte Creutzfeldt-Jakob-Krankheit hat durch das Auftreten der erstmals 1996 in England beschriebenen Variante eine aktuelle gesundheitspolitische Bedeutung erlangt. In Deutschland ist derzeit kein an vCJK erkrankter Patient bekannt. Die vergleichsweise wenigen einheimischen BSE-Fälle sowie die epidemiologischen Daten aus England begründen die Hoffnung eines geringen Risikos für Deutschland.
Im Jahre 1985 wurden in Großbritannien bei Rindern erste Fälle einer bis dahin unbekannten Erkrankung des zentralen Nervensystems (bovine spongiforme Enzephalopathie - BSE) beobachtet. Diese gehört zu den übertragbaren spongiformen Enzephalopathien, welche neben der Eigenschaft der Übertragbarkeit durch ein charakteristisches histologisches Bild gekennzeichnet sind. Zu diesen Erkrankungen gehört auch die bei Schafen schon lange bekannte Traberkrankheit (Scrapie) und beim Menschen unter anderem die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK). BSE konnte auf die Verfütterung von Tiermehl zurückgeführt werden, welches unter anderem aus scrapieinfizierten Schafen gewonnen worden war. Bis September 2002 wurden in Großbritannien insgesamt etwa 180 000 und in Deutschland etwa 213 BSE-Fälle identifiziert.
Zeitlich etwa zehn Jahre versetzt trat 1996 in Großbritannien auch bei Menschen eine neue Erkrankung des Zentralnervensystems auf, die zwar der schon seit den 20er-Jahren bekannten CJK ähnelte, aber mit dieser nicht identisch war. Viele Beobachtungen stützen die Einschätzung, dass es sich hierbei um eine Infektionskrankheit handelt, die vom Erreger der BSE verursacht wird. Bis September 2002 sind in Großbritannien insgesamt 115 Fälle von vCJK autoptisch gesichert worden. Wegen der sich über viele Jahre hinziehenden Inkubationszeit sind keine Prognosen über die Zahl der in Zukunft zu erwartenden Krankheitsfälle möglich.
Erreger von Scrapie, BSE und vCJK wird das Prion (proteinaceous infectious agent) angesehen. Bei BSE-infizierten Rinden wurde der Erreger bislang in größter Konzentration im Gehirn, daneben aber auch im Rückenmark, den Augen und im Endteil des Dünndarms gefunden.
Die Krankheit beginnt häufig mit psychiatrischen Symptomen wie depressiver Verstimmung, Angstzuständen, emotionaler Labilität, Apathie, optischen oder akustischen Halluzinationen und Verhaltensstörungen. Früh treten neurologische Krankheitszeichen hinzu wie anhaltende schmerzhafte sensible Miss- und Fehlempfinden , zunächst an der unteren Körperhälfte oder einer Körperseite. Gleichgewichtsstörungen und unwillkürliche Bewegungen werden in späteren Stadien regelmäßig beobachtet. Das Endstadium ist durch Demenz und Hilflosigkeit gekennzeichnet. Der Tod tritt ca. 14 Monate nach Krankheitsbeginn ein.
Von der vCJK betroffen sind bisher überwiegend jüngere Patienten.
Die klinische Diagnose der vCJK ist eine Verdachtsdiagnose, die auf den körperlichen Befunden im zeitlichen Ablauf - besonders der Kombination psychiatrischer mit neurologischen Erscheinungen -, EEG- und Kernspinveränderungen sowie der Liquordiagnostik beruht. Die Sicherung der Diagnose ist nur autoptisch oder hirnbioptisch möglich.
Eine kausale Therapie der CJK ist bisher nicht bekannt. Die Krankheit endet ohne Ausnahme tödlich.
Hier stehen alleine expositionsprophylaktische Maßnahmen zur Verfügung. Dies sind einerseits die Eliminierung des gesamten Risikomaterials aus der Nahrungskette (Gehirn, Rückenmark, Darm von infizierten Rindern). Soziale Kontakte zu Erkrankten beinhalten keine Infektionsgefahr. Ein Hautkontakt mit Blutserum und Ausscheidungen aller Art bringt bei Patienten mit CJK nach dem heutigen Wissensstand keine Infektionsrisiken. Die Patienten bedürfen keiner Isolierung. Benutztes Geschirr und Besteck sowie Waschutensilien, Kleidung, Wäsche und Bettwäsche können in die normalen Wasch- und Spülvorgänge gegeben werden.